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重视并关注新生儿期黄疸引起的听力问题

发布时间:2020-10-02 浏览次数:7

新生儿黄疸是临床常见的症状,大约50%-60%的足月新生儿会出现黄疸,而早产儿可高达80%。这是由于新生儿胆红素生成较多、肝功能发育不完善、转运胆红素的能力不足以及肠肝循环的特性所致的,表现为新生儿时期肉眼可见的巩膜、皮肤,黏膜、体液和其他组织被染成黄色的现象,分为生理性和病理性两种。生理性黄疸,一般出现在出生后2-3天,4-5天达高峰,10-14天自然消退,早产儿可延迟至3-4周消退。血清胆红素浓度足月儿不超过205μmol/L(12mg/dl),早产儿不超过256μmol/L(15mg/dl)。当胆红素浓度达到一定水平时便出现病理性黄疸。病理性黄疸出现早(生后24小时),黄疸程度重、进展快、消退延迟(足月儿超过2周,早产儿超过4周),黄疸退而复现或进行性加重。临床上,足月儿总胆红素>220.6μmol/L(12.9mg/dl),早产儿>256.5μmol/L(15mg/dl)作为新生儿高胆红素血症的诊断标准。当总胆红素>342μmol/L(20mg/dl)则可能发生胆红素脑病。然而,生理性黄疸和病理性黄疸并没有一刀切的标准,还要结合新生儿出生的胎龄、出生体重、是否有高危因素、黄疸出现日龄、黄疸加重的速度、其他病因等进行综合评估判断,进而给出治疗建议。

 


 

新生儿高胆红素血症是新生儿期最常见的疾病。研究表明,足月儿高胆红素血症发病率为10. 5%,早产儿为25. 3%。一般高危因素包括窒息、缺氧、感染、溶血、低体重儿等,会出现神经肌肉不协调、听力障碍、智能发育迟缓、脑瘫等后遗症。这是因为由于血清中游离胆红素具有神经毒性,当达到一定浓度时,能自由通过新生儿薄弱的血脑屏障,危害患儿的神经系统,早期表现为肌张力减低、嗜睡、尖声哭、吸吮差,而后出现肌张力增高,角弓反张,激惹,发热,惊厥,严重者可致死亡。

对于高胆红素血症新生儿的干预,应结合新生儿血清胆红素水平及病史、病程、体检和多种监测指标,及时给予治疗降低血清胆红素含量以防止胆红素脑病等中枢神经系统疾病的发生。

高胆红素血症对听力的损害是其神经毒性的一部分,听觉神经系统是受胆红素神经毒性作用的高敏感部位。血液中未结合胆红素不但可在内耳细胞耳蜗核沉积,还可损害整个脑干组织,影响听神经和中枢神经系统,造成听觉传导通路的异常。国外有报道高胆红素血症患儿听力损失的发生率约为18% ,重度需换血治疗的高胆红素血症患儿听力损失的发生率为35% 。国内有报道当胆红素浓度<340 μmol/L时听力损失的发生率为8.2% ,胆红素浓度≥340μmol/L时听力损失的发生率为43.5%。

听性脑干反应( ABR) 是起源于耳蜗听神经和脑干等听觉结构的生物电反应,耳蜗核神经元和下丘脑对胆红素十分敏感,当发生高胆红素血症时,胆红素沉积于神经元,听觉通路最先出现ABR 的异常,表现出ABR 反应阈升高和/或各波潜伏期和波间期的延长。国内有对不同程度高胆红素血症患儿脑干听觉诱发电位的研究,结果表明胆红素浓度越高ABR异常率越高,轻中度黄疸(胆红素浓度221μmol/L-427.5μmol/L)ABR多为轻至中度异常,而重度黄疸(胆红素浓度>427.5μmol/L)ABR表现为重度异常的比例也随之增高。在患儿3个月龄复查时,ABR异常率均有下降,但ABR 仍存在异常的患儿多集中在新生儿期ABR 重度异常的患儿。说明新生儿期高胆红素血症引起的听力损失虽然是可逆的,但大多见于新生儿期血清胆红素水平较低、听力损失较轻的患儿,而听力损失较重的患儿听力较难恢复。

国内也有对高胆红素血症患儿从初筛到24月龄的听力追踪研究,结果显示接受光疗患儿(205.2-572.6μmol/L 平均血清胆红素浓度285.2μmol/L)听力损失发生率为3.49%,接受换血患儿(344.2-1107.2μmol/L平均血清胆红素浓度457.9μmol/L)听力损失发生率为25.37% ;而正常组听力损失发生率为0.24%,提示听力损失的发生率与胆红素浓度呈正相关。听力随访结果表明部分高胆红素血症患儿听力可呈一过性损失,即高胆红素血症对听觉系统的损伤存在一定的可逆性,3-5个月后可能恢复正常,但月龄超过6个月后其听力损失恢复正常的可能性将大大降低。随着黄疸的治疗,血清中胆红素水平降低,听力损失也可减轻,部分还可恢复正常。这是因为,高胆红素对听力损害的影响通常分为聚集、结合、沉积三个阶段,而还在聚集、结合这两个阶段时,病变还是可逆的,属暂时神经毒性,可有神经生理或行为改变,临床可不表现症状或症状轻微,主要影响新生儿视、听、定向能力,这个时候积极治疗,还是可以避免产生不可逆的神经损伤,但如果未采取积极的治疗,任由病情继续发展,一旦到了第三步胆红素沉积时,则会造成不可逆的损伤。

 


 

国外学者报告所研究的22 例听神经病患儿中,50%曾有高胆红素血症史。

国内也有研究发现在蜗后听觉神经病变合并耳蜗功能轻度异常的病例中,高达76.67% 的患儿新生儿期有高胆红素血症史。高胆红素血症可导致一系列听觉异常,称为听神经病谱系障碍(ANSD),以听神经功能异常、耳蜗功能正常为特征。ANSD患者不一定都有耳聋的症状,但以感音神经性耳聋较常见。ANSD 的患儿出现语言障碍的风险增加。Berlin等对153位听神经病患者的出生记录进行统计后发现高胆红素血症在所有的致病危险因素(早产、缺氧、呼吸窘迫、低出生体重、贫血)中所占比例最高。而且听神经病的发生与血胆红素浓度成正相关,随着胆红素浓度的升高,神经系统病变会发展到不可逆,当新生儿血清胆红素浓度高于342μmol/L(20mg/dl)时,听神经病的发生率高达50%。

 


 

由于胆红素神经毒性的特点以及新生儿中耳结构、听神经系统、中枢神经系统及正处于发育和完善阶段,都可能导致听力检测结果异常。而且高胆红素血症造成的听力损失有可能是可逆的,因此家长应定期带孩子到医院进行听力学跟踪,了解孩子听力损失的恢复情况。若到6个月检查时仍有听力损失,必要时要积极采取干预措施,如选配助听器等。

新生儿期胆红素较高的新生儿家长必须引起足够的重视,早期要积极干预,在日常生活中要注意积极做好防治工作,如注意保暖、喂养,适当让孩子多晒晒太阳,必要时带孩子回医院进行蓝光或换血治疗。  另外,家长在日常的生活中,也要注意多观察孩子的听性行为反应,如婴儿期,孩子在吃奶或刚刚要入睡时对外界声音的反应(是否有停止吸吮的动作或面部表情发生变化),若有听声反应迟疑、听从简单指令困难(1周岁左右时在无任何手势提醒下,如挥手“再见”,不能明白该指令),或者是在儿童期言语含糊不清,跟别人交流时常需要别人重复,则应提高警惕,及时带孩子到医院请专业的医生进行诊断。

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